الورم الليفي العصبي في القدم

الخلاصة السريعة

العصب الضفيري: تحسن المشي ليس عودة كل إحساس

حملت امرأة بتسع وخمسين عامًا خدرًا بأخمص القدم اليسرى لشهر، يمتد الانزعاج أحيانًا لإنسية الربلة. ذكرت إصابة بصخرة مدببة، لكن الوصف لا يثبت أنها أحدثت الورم. ظهرت كتلة بإنسية الكاحل وضمور عضلات القدم، مع قوة وحركة محفوظتين وحس بالفحص طبيعي رغم الخدر المبلغ عنه. أظهر الرنين إصابة على العصب الظنبوبي وفروعه الأخمصية والعقبية، وتغيرات ضمور.^[1]

أزيلت الإصابة وأكد النسيج نمطًا ضفيريًا؛ كان الفحص الوراثي سالبًا للورام الليفي العصبي من النوعين الأول والثاني. بعد ثلاثة أشهر زال الألم وعادت المشية طبيعية وقوة عضلات الأصابع طبيعية، لكن بقي فقد الإحساس بإنسية الأخمص. لم تظهر بالموجات كتلة مؤكدة في موضع العملية، مع ثلاث عقد صغيرة أعلى الموضع، 2–3 مم، يحتمل أنها إصابات ضفيرية وظلت ثابتة. المشي لا يعني اكتمال الحس أو اختفاء العقد.^[1]

خلف الكعب: ما يشبه الجلد المتقرن ليس اسمه النهائي

راجعت امرأة بتسع وأربعين عامًا بسبب إصابة خلف كعب أيمن استمرت نحو خمس سنوات، وعولجت كجلد متقرن دون تحسن. كبرت تدريجيًا وصارت تضايق الحذاء المغلق من الخلف. بالفحص كانت كتلة محددة متحركة تحت الجلد، 1.5×1.5×0.5 سم، صلبة قابلة للضغط قليلًا، دون ألم بالراحة ومع انزعاج بالجس. كان السطح سليمًا دون قرحة أو تصريف، ولم تظهر العلامات السريرية المعروفة للنوعين الأول والثاني.^[2]

رجح كيس بشراني، ولم يجر تصوير لصغرها وسطحيتها وتفضيل الإزالة المباشرة. أزيلت كاملة، وأظهر النسيج بشرة طبيعية وعقدة أدمية بخلايا مغزلية في نسيج ليفي رخو، متوافقة مع ورم ليفي عصبي حميد. يذكر وصف الحالة زيارتين بعد شهر وسنة دون أعراض أو عودة، بينما يلخص التقرير ستة أشهر؛ تحفظ المدد المختلفة. غياب علامات المتلازمة ليس فحصًا وراثيًا شخصيًا.^[2]

طرف الإصبع والسكري: القرحة لم تغن عن العينة

كانت امرأة بخمس وخمسين عامًا مشخصة بالسكري من النوع الثاني منذ خمسة أشهر، وتحمل قرحة متضخمة بطرف الإصبع الثاني الأيمن لشهرين. ظهر التصلب والإفراز والالتهاب دون عدوى عامة؛ كان تقييم الاعتلال العصبي وقصور الأوعية للقدم ضمن الطبيعي. لم تظهر مشكلة عظمية بالأشعة، بينما أظهرت المقطعية كتلة وأوعية تغذيها، والرنين إصابة كيسية أثارت احتمال ورم أنسجة رخوة. وجود السكري والقرحة معًا لم يفسر تلقائيًا طبيعة الكتلة.^[3]

أزيل جزء وأخذت خزعة؛ أظهرت خلايا مغزلية بنوى متموجة وأرضية مخاطية وألياف كولاجين، مع إيجابية قوية لصبغة S100. عادَت بعد شهر لإزالة كاملة وترميم طرف الإصبع، وخرجت بعد أسبوع دون مضاعفات جرح. لم تظهر تقلصات ندبة أو مشكلات وظيفة وحس، وبشهرين كان الإصبع ملتئمًا دون عدوى أو آثار ضارة. هذه نتيجة إزالة وترميم موصوفين، وليست نتيجة كريم للقرحة؛ مدة التعافي لا تصبح رصدًا لسنوات غير محددة.^[3]

الحذاء والمشي: الألم في التاريخ والإيلام في الفحص

راجع رجل بثمان وخمسين عامًا بكتلة الإصبع الثاني بالقدم اليسرى تكبر منذ خمس سنوات، دون تاريخ مرضي. لم تؤلمه بدايةً، ثم صار حجمها مؤلمًا، واضطر لفتح حذائه أو اختيار مقدمة مفتوحة لإفساح موضعها، وتغيرت مشيته. مع ذلك لم تكن مؤلمة بالجس يوم الفحص. ألم ارتداء الحذاء في حياته اليومية يختلف عن نتيجة اللمس في العيادة؛ لا يلغي أحدهما الآخر أو يحدد وحده خباثة الكتلة.^[4]

طلبت صور أشعة لتقييم العظم، وأزيلت كتلة أنسجة رخوة 4.3×3.8×1.7 سم دون غزو عظمي. أظهر النسيج خلايا مغزلية بنوى متفاوتة دون تعدد أشكال، وبعض الخلايا البدينة في أرضية كولاجينية ليفية؛ شخص الورم العصبي الليفي الحميد. بعد ثلاثة أشهر لم تظهر عودة أو كتل وبقع قهوة بالحليب جديدة، وبقي دون أعراض مع استمرار المراقبة. ذلك موعد رصد، لا إثبات لمتلازمة وراثية أو ضمان أن كل كتلة إصبع بهذا الحجم هي النوع نفسه، ولا تعليم بقص الحذاء علاجًا.^[4]

الفخذ: اختلاف الجهة وسلبية الصبغات

حملت امرأة بإحدى وثلاثين عامًا كتلة فخذ تنمو دون ألم، مع احمرار جلد مجاور. وصف الحالة يسمي الفخذ الأيسر، بينما يسمي الملخص الأيمن. أظهر الرنين كتلة محددة 7×15×21 سم بالحيز الأمامي الإنسي، تزيح العضلات، بإشارة مماثلة بتي واحد ومرتفعة بتي اثنين، فرجح ورمًا مخاطيًا. الخزعة بينت عناصر عصب محيطي ونوى ممدودة متموجة دون تحول خبيث، فحددت ورمًا ليفيًا عصبيًا.^[5]

كانت صبغات EMA وSMA وS100 سالبة بهذه العينة؛ لا تبدل الأخيرة إلى موجب استعانة بعينة إصبع أخرى. أزيلت كتلة بمحفظة دون التصاق بالأنسجة أو إصابة الأوعية، وأكد الفحص هوامش خالية من الورم. أظهر الجلد المجاور تصبغًا قاعديًا وتغيرًا عصبيًا ليفيًا بالأدمة. بالفحص المبكر لم تظهر ملامح قطعية أو محددة للنوع الأول، لكن لا متابعة نكس مؤرخة. هذه مقارنة بالفخذ، لا نقل لموضعه إلى القدم.^[5]

الكاحلان: نمط منتشر مع علامات متلازمة

حملت فتاة بثماني عشرة تورمًا لينًا غير مؤلم بالكاحل الأيمن لثماني سنوات، 15×11 سم، مع بقع مصطبغة منذ الولادة ونمش وعقيدات بالقزحية وانحناء وتحدب العمود. لم يكن له ملمس كيس الديدان الضفيري، ولم تتثخن الأعصاب. أظهرت الخزعة ورمًا بلا محفظة بخلايا مغزلية متموجة تمتزج باللفافة؛ أظهر الرنين امتدادًا عبر المستويات مع تغيرات محدودة بالظنبوب. أحيلت للجراحة التجميلية وللعظام، لا نتيجة إزالة مكتملة.^[6]

أما شاب بأربع وعشرين فحمل تورمًا بإنسية كاحل أيسر لخمس سنوات، 11×7 سم، لينًا دون إيلام أو ملمس ضفيري وعصب متثخن. لديه بقع قهوة بالحليب ونمش وعقيدتان بقزحية العين اليمنى، دون عجز عصبي. أكدت خزعة غير محددة بمحفظة نمطًا منتشرًا. شخص لدى الاثنين الورام الليفي العصبي من النوع الأول رغم غياب التاريخ العائلي المعروف؛ لا يسجل ذلك وحده تحليل جينات. لا نتائج عملية أو مدد متابعة شخصية محددة لهما، والنمط المنتشر لا يستبدل باسم الضفيري.^[6]

الطرف المتضخم: خطتان لا عملية واحدة شافية

حملت امرأة بست وعشرين عامًا إصابة بدأت بظهر القدم اليمنى ثم اتسعت للساق والفخذ والأرداف والعجان خلال سنوات. بعد تسارع النمو صارت عاجزة عن المشي، مع ألم ليلي وبقع وأورام بمناطق أخرى وأقارب مصابين؛ شخص النوع الأول. ظهر تشوه عظام ومفاصل بالطرف. في أبريل 2009 أزيل جزء يزن 21.5 كغ، وأكد النسيج الورم العصبي الليفي. الإزالة الجزئية ليست استئصال كل إصابات الجسم أو دليلًا لتحول سرطاني.^[7]

استمرت الحمى، ووجدت المتقلبة الرائعة بزراعة إفراز الجرح؛ تنخرت بعض رقع الجلد بالكعب وظهر القدم والساق، ثم الفخذ. مع العدوى والنخر والألم أجري بتر عبر الركبة، ووزن الجزء 9.8 كغ. استمرت حمى بعده ثم عادت الحرارة طبيعيًا والتأم الجرح، وخرجت بطلب أسرتها. بقيت إصابات بالفخذ والأرداف والخصر لإزالة لاحقة مخططة، ولم يصف التقرير إنجازها. لذلك عودة الحرارة طبيعيًا لا تعني شفاء الورام كله، ولا يجعل هذا التسلسل البتر نتيجة لازمة لكل كتلة عصب.^[7]

القدم المتقدمة: التعويض والتأهيل في حالة محددة

حمل رجل بأربع وعشرين عامًا ورمًا ضفيريًا متقدمًا بالقدم اليمنى مع الورام الليفي العصبي من النوع الأول. تسارع نموه وترافق بتآكل عظمي واسع، وألم مستعصٍ وعدم ثبات متزايد بالكاحل، حتى حد المشي وارتداء الحذاء. هنا توصف مشكلة بنية ووظيفة، وليست عقدة جلد صغيرة وصل اسمها بالفحص فقط. الألم لا يختصر التغيرات التي رصدت عنده.^[8]

أجري بتر معدل تحت الركبة مع طعم عظمي شظوي موعى دون مضاعفات مذكورة، ثم تأهيل متدرج. بعد ثلاثة أشهر استعاد استقلاله الوظيفي ومشى دون ألم بتعويض مخصص. المشي الموصوف يستعمل تعويضًا بعد البتر، وليس استعادة القدم الأصلية أو إزالة بسيطة أبقتها. يناقش أصحاب الحالة هذا الخيار عند تدمير هيكلي واسع أو عدم ثبات أو ألم مستعصٍ، ضمن صعوبة وضع خطة واحدة؛ النتيجة الفردية لا تثبت تفوقه لكل مريض أو تنقل العملية إلى كتلة محدودة، والثلاثة أشهر لا تعني متابعة مدى الحياة.^[8]