الورم العابي العضلي الأملس في الفروة

الخلاصة السريعة

لويحات الفروة المكتسبة: حزم وأوعية

حمل رجل بخمسة وعشرين عامًا لويحات متعددة في الفروة منذ ست سنوات، مصطبغة دون أعراض، تتزايد عددًا وحجمًا. كانت مكتسبة؛ الاسم العابي لا يجعلها خلقية. لا يثبت التصبغ وحده نوع الخلايا تحت الجلد، كما لا يحول تعدد اللويحات إلى إصابة أحشاء دون نتيجة تخصها. ^[1]

كشف النسيج حزمًا عضلية ملساء منفصلة موزعة عشوائيًا بالأدمة الشبكية، مع أوعية كبيرة سميكة الجدران. اجتمع المكون العضلي مع الوصف السريري لدعم الاسم، ولم تصبح سماكة الأوعية وحدها دليلًا أن الآفة ورم وعائي أو أنها سبب نمو اللويحات. اختلاف اتجاه الحزم جزء من النسيج نفسه، لا عينات لأمراض مستقلة. ^[1]

لا صبغات أو علاج أو متابعة محددة تثبت استئصالًا أو غياب نكس. الست سنوات تخص وجود اللويحات، لا مدة بعد جراحة. التعدد لا يثبت وراثة، ولا يستعير نتيجة جينية من حالة أخرى؛ المعلومة تخص الفروة. ^[1]

الفروة مع علامات أخرى: تغيرها أثناء الرصد

قيمت طفلة بثلاثة أشهر بسبب الجلد وقصر القامة وتغيرات العين والأطراف، مع نقص شعر جزئي ورموش غير معتادة وثلمة بالقزحية اليمنى. كانت العلامات العظمية أقل وضوحًا أولًا، ولم تكن أورام الأصابع الليفية موجودة. ربط الاسم العابي بفروة تحمل نقص شعر احتاج عينة، لا صورة الشعر وحدها أو افتراض أن كل نقص شعر هو المتلازمة نفسها. ^[2]

بثمانية أشهر ظهرت عقد بالأصابع مشخصة سريريًا كأورام ليفية، وأثبتت خزعة المنطقة الخالية من الشعر ورمًا عابيًا عضليًا أملس خلقيًا. بخمسة عشر شهرًا اتضحت تغيرات تعظم المشط والجنف وانحناء الظنبوب، بينما تراجعت أورام الأصابع واختفت البقعة ناقصة التصبغ بالساق. ذلك لا يثبت عودة شعر الفروة أو تراجع آفتها. ^[2]

ساعد تغير العلامات بين ثلاثة وخمسة عشر شهرًا تحديد اضطراب عظمي مع عيوب التصبغ. لا نتيجة جينية شخصية تثبت سببًا، ولا يجوز تحويل اجتماع العلامات بطفلة إلى متلازمة ثابتة للويحة فروة. المآل يخص ما تغير بالأصابع والساق، والمظهر الهيكلي الذي صار أوضح بالرصد. ^[2]

بقع منخفضة: الأكتين وحده وحدود الفحص

حمل رجل بأربعين عامًا بقعًا متعددة بالجذع والأطراف منذ سبع سنوات، 1–3 سم، مصطبغة منخفضة قليلًا دون شعر زائد. كان قد وصفها تقييم سابق كتصلب جلدي. أظهرت خزعة الظهر حزمًا عضلية متفاوتة بالأدمة العليا، مستقلة عن الجريبات بمقاطع متتابعة؛ لا تضخم بالكولاجين أو ضمور للغدد العرقية، مع تصبغ قاعدي دون تغير بشروي. ^[3]

أبدت الحزم أكتينًا موجبًا، فدعمت ورمًا عابيًا عضليًا أملس. لا يستبعد الأكتين وحده جميع التكاثرات الليفية العضلية؛ ديسمين وإتش كالديسمون لم يختبرا، وخزعة موضع ثانٍ فكّر بها ولم تجر بطلب المريض. غياب هذه الفحوص لا يساوي سلبيتها أو تأكيد تطابق كل بقعة بعينة مستقلة. ^[3]

لم يستأصل، وبقي دون تغير خلال سنتين؛ آفات باقية لا شفاء بجراحة. الفسيفساء احتمال دون اختبار يثبتها أو يقدر وراثة، والموقع والمدة وخزعة الظهر حدود المعرفة لهذا الرجل. ^[3]

لويحة الساق: التعرق والألم دون نمو

كانت امرأة بتسعة وعشرين عامًا تحمل لويحة ساق يسرى مؤلمة متعرقة منذ ست سنوات، ظهرت بعد رض بسيط، دون نمو أو تغير لاحق. كانت 7 سم، متصلبة ثابتة بحطاطات مركزية وحد تصبغ محيطي، وعلامة دارير الكاذبة سلبية. الزمن التالي للرض يصف التتابع، لا يثبت أنه سبب تكاثر العضلات أو أن التعرق يحدد التشخيص وحده. ^[4]

كشفت خزعة حزمًا عضلية مبعثرة بالأدمة الشبكية، وتصلب النسيج بين الحزم وأوعية صغيرة منخمصّة ولمفيات خفيفة حولها. لم توجد جريبات شعر أو لانمطية أو زيادة خلايا أو نخر أو انقسامات، وأبدت ديسمين موجبًا. دعمت النتيجة الاسم رغم غياب العلامة العابرة؛ لا تغير السلبية إلى إيجابية لأن حالة خلقية أخرى أبدتها. ^[4]

لا علاج أو متابعة لاحقة محددان. الست سنوات مدة وجود الآفة، لا غياب نكس بعد استئصال غير مثبت. الحالة بالساق، والألم والتعرق وصفها، بينما العينة والصبغة أثبتتا مكونًا عضليًا. الشعر الغائب لا ينقل موضعها للفروة أو يحسم الاسم وحده. ^[4]

شعر على لويحات متعددة: نتائج التقييم

كانت طفلة بسبعة أشهر تحمل لويحات خلقية متعددة بمنتصف الظهر الأيسر والذراعين، بلون الجلد وارتفاع بسيط مع شعر زائد. لا تصبغ أو أعراض، وأظهر فحص بعض اللويحات تغيرًا عابرًا بعد احتكاك سريري. لا يثبت وجود الشعر فوق أكثر من موضع نتيجة واحدة لجميع اللويحات دون النسيج، أو وراثة لأن الإصابة بدأت مبكرًا. ^[5]

ظهرت بالخزعة كتل مغزلية عضلية بالأدمة السطحية والعميقة، وأكد الأكتين طبيعة التكاثر. كان الرنين والمقطع العصبي دون تغير بالجهاز العصبي المركزي، وتخطيط العضلات وسرعة التوصيل طبيعيين، وباقي الفحص طبيعيًا. هذه نتائج جرت لهذه الطفلة، لا فحوصًا مفترضة لكل طفل يشابهها شكليًا أو إثبات أن كل إصابة خلقية بلا تغيرات أخرى. ^[5]

لا جراحة أو متابعة مؤرخة أو اختبار جيني. التعدد والشعر وموجبية الأكتين يصفان الحالة دون ضرورة وجود تصبغ. الفحص العصبي الطبيعي لا يثبت زوال اللويحات؛ سلامة التقييم ونسيج الجلد جانبان مختلفان بزمنهما، لا سنوات مجهولة. ^[5]

لويحة الرضيعة دون شعر: النسيج يحسم

ظهرت لويحة خلف فخذ أيمن لرضيعة بستة وخمسين يومًا، ولدت قبل تمام الحمل، بعد تسعة عشر يومًا من الولادة. كانت بنية منتظمة الحدود دون شعر، وأظهر الفحص احمرارًا عابرًا. لم تظهر الموجات تغيرًا بالعضلات أو صور كتلة كيسية أو صلبة، ولا تبدل دوبلري؛ غياب كتلة واضحة بالصورة لا يساوي غياب تغير بالأدمة. ^[6]

كشفت خزعة شقية حزمًا عضلية موزعة عشوائيًا بالأدمة الشبكية، دون لانمطية أو التهاب، وأكتينًا موجبًا. دعمت الورم العابي العضلي الأملس رغم عدم وجود الشعر الزائد. لا تستبدل معرفة الخلايا بوجود الشعر أو نفيه؛ اللون والحدود والعلامة العابرة شكل سريري، والبنية العضلية بالعينة استكملت التفسير. ^[6]

المتابعة مقررة دون نتيجة لاحقة تثبت ضمورًا أو استئصالًا. الموجات بلا تغير عضلي لا تمحو حزم الأدمة؛ الجلد والعضلات العميقة طبقتان مختلفتان، وغياب الشعر لم يمنع التشخيص النسيجي للرضيعة. ^[6]

المظهر الوعائي: عينتان دون زيادة أوعية

قيمت طفلة بعشرين شهرًا بسبب علامة منذ الولادة على جانب الفخذ الأيسر، تكبر وتتكتل. كانت 7.5×5 سم، بنفسجية شبكية متماسكة مع عقد تحت الجلد، دون اختلاف طول الأطراف أو تغير عضلي عابر، وعلامة دارير الكاذبة سلبية. أعطى اللون والشبكة اشتباهًا بآفة وعائية، لكنه لم يثبت زيادة أوعية بالمجهر. ^[7]

أخذت عينتان، من المنطقة الملونة ومن عقدة. أظهرتا حزمًا عضلية هادئة بمنتصف الأدمة الشبكية وعمقها، مع تغير بشروي بسيط وتصبغ قاعدي، دون زيادة أوعية أو صفات وعائية أخرى. كان أكتين نوعي للعضلات موجبًا، وسي دي 34 سالبًا بالحزم، فدعمت المقارنة السريرية والنسيجية الورم العابي العضلي الأملس. لا يعاد تسمية الأكتين النوعي باختبار آخر. ^[7]

لا استئصال أو متابعة أو نتيجة جينية معلومة. العينتان تخصان موضعين من آفة واحدة؛ اللون والعقدة لم يصبحا مرضين مستقلين لمجرد اختيار موضعين للفحص. كذلك لا تنفي العلامة السلبية الاسم المثبت بالعينة؛ المظهر يشير لمسار التقييم، بينما النسيج أظهر مكونًا عضليًا دون الزيادة الوعائية التي توقعها اللون. ^[7]

الكعب: توصية الاستئصال ليست تنفيذه

حملت امرأة بثمانية وعشرين عامًا لويحة بالكعب الأيمن الإنسي منذ ثمانية إلى تسعة أشهر، دون أعراض أو لويحات أخرى أو علاج سابق. كانت حمراء مسطحة السطح غير مؤلمة، مع حفظ إحساس اللمس والألم والحرارة. لا يجعل غياب التوجع لويحة الكعب شبيهة بكتلة فروة تحمل شعرًا، أو يحدد الخلايا قبل عينة. ^[8]

كشف النسيج تضخم البشرة وفرط تقرنها، وحزمًا عضلية بالأدمة السفلى فوق الدهن تحت الجلد، فثبت الورم العابي المكتسب. لا أسماء صبغات شخصية تضيف أكتينًا أو ديسمين موجبًا من امرأة أخرى. احتمال نشأتها من عضلات الأوعية يرتبط بالموضع، دون اختبار يثبت المنشأ أو تحليل جيني شخصي؛ وجود حزم العضلات نتيجة، وتفسير أصلها احتمال مختلف. ^[8]

نصح بالاستئصال دون تنفيذ معلوم أو مآل متابعة. الاقتراح ليس عملية أنجزت، وحفظ الإحساس ليس فحصًا بعد جراحة مفترضة. المدة الأولى فترة وجود اللويحة، والتوصية خطوة مقترحة لا نتيجة؛ لا تستعار نتيجة استئصال من امرأة أخرى. ^[8]