الورم النسيجي الليفي الشبيه بالأوعية في الفروة: العينة والعقد

الخلاصة السريعة

الفروة والأعراض العامة: الهوامش لا تتبدل

ظهرت طفلة بعشر سنوات بألم بطن وارتفاع مؤشرات التهاب، واشتباه عدوى أولي. حملت كتلة قفوية خلف الأذن ظهرت قبل سنة وتضاعفت، صلبة غير مؤلمة 3.5×2 سم؛ اشتبهت عقدة لمفاوية. أزيلت كليًا بوصف هوامش مصابة، وعينتها 3×1×1 سم؛ الكلي لا يضمن هامشًا حرًا. ^[1]

كشفت محفظة كاذبة وغطاءً لمفاويًا بمراكز إنبات، وتجاويف دموية وخلايا مغزلية وبيضاوية هادئة مع لانمطية خفيفة قليلة وانقسام نادر دون نخر. ديسمين موجب وبعض إي إم إيه وسي دي 99 الضعيف، وكي 67 بنسبة 3%. لا اندماج جيني محدد يضاف من طفل آخر. ^[1]

تحسنت الأعراض والالتهاب بعد الإزالة، وثلاث سنوات بلا نكس أو انتقال. التحسن ليس ضمانًا. ^[1]

الانتقال خلف الأذن: هدوء الخلايا لا ينفي الحدث

حمل ولد بثماني سنوات ورم فروة أزيل، ثم انتقل لعقدة خلف الأذن بعد ثلاث سنوات. هذه نتيجة فعلية، لا عقدة مجسوسة اشتُبه انتقالها بالصورة ثم تبينت تفاعلية. الاسم ذو إمكان خبيث متوسط؛ سلوكه في هذا الطفل يحتاج حفظ الحدث والزمن، دون تعميم المآل. ^[2]

تكون الأصل والعقدة من عقد خلايا بيضاوية هادئة، والأصل أظهر أيضًا تجاويف نزفية ومحفظة ليفية والتهابًا لمفاويًا بلازميًا. كلاهما ديسمين قوي وإي إم إيه بؤري، وظهرت نسخ اندماج إي دبليو إس آر 1 مع كريب 1 في كليهما بفحص النسخ العكسي والتضاعف. الاختبار ربط عينتين من الحالة نفسها، لا ورمين مستقلين بلا علاقة. ^[2]

لا قياس أو جهة فروة أو علاج لاحق للانتقال أو متابعة مؤرخة بعده محددة. الخلايا الهادئة لا تلغي الانتقال المثبت، والثلاث سنوات ليست غياب نكس بعد جراحة العقدة. لا تنقل إليها نتيجة طفل آخر تحسن بعد إزالة كتلة خلف الأذن، أو تفترض علاجًا مساعدًا لم يتحدد. ^[2]

الفروة القفوية: تلوين البروتين ليس تضخيم الجين

حملت امرأة بثلاث وثلاثين عقدة قفوية ثلاثة أعوام، كبرت سريعًا بآخر ثلاثة أشهر إلى 2.2 سم، دون أعراض عامة أو التهاب بالتحاليل. أزيلت؛ تجاويف دموية دون بطانة واضحة وخلايا حول أقنية العرق، مع تغير نووي شديد وانقسامات نحو 20 لكل 2 مم² بالبؤر الساخنة، لا لكل حقل مجهري. ^[3]

سي دي كي 4 نحو 80% وإم دي إم 2 نحو 50% من الخلايا، وكي 67 نحو 20% بالبؤر، وسي دي 68 ببعضها. لا تضخيم للجينين أو خلل بدي دي آي تي 3، مع إعادة ترتيب إي دبليو إس آر 1. عدل ذلك الاشتباه بورم دهني؛ تلوين البروتين ليس تضخيم الجين نفسه. ^[3]

أزيلت بهوامش حرة دون إشعاع أو كيميائي مساعد، و20 شهرًا بلا نكس أو انتقال. المآل ليس ضمانًا دائمًا. ^[3]

تحت الفك: الجين المفرد والاندماج

حمل ولد بثلاث عشرة كتلة تحت الفك الأيمن ستة أشهر، غير مؤلمة 2.5×2 سم دون تغير جلد. اشتبهت تشوهًا وريديًا، والإبرة أظهرت دمًا وأنسجة مهروسة قليلة غير حاسمة. أظهر المقطع المخروطي عيبًا قشريًا 3 مم؛ الصورة والإبرة لم تحددا الاسم بمفردهما. ^[4]

أزيلت ثم أجريت إزالة ثانية أوسع شملت جزءًا من العضلة الجلدية والعقد المحيطة، دون مضاعفات. أكتين وسي دي 68 و163 و99 موجبة، وكي 67 بنسبة 6%؛ ديسمين وإي إم إيه غير موحدين، فلا تسند موجبية أو سلبية قاطعة لهما. التشخيص جمع النسيج والفحوص، لا استبدال نتيجة مبهمة بغيرها. ^[4]

إي دبليو إس آر 1 معاد الترتيب، لكن اندماجه بكريب لم يُكتشف بالفحص الموسع. لا عودة محلية معلومة بمدة غير محددة؛ غياب الاندماج لا يضمن الشفاء أو ينفي كل تغير جيني. العمليتان حدثان منجزان، لا مجرد خطة لاستئصال إضافي بقيت دون تنفيذ. ^[4]

الفخذ والرنين: الوذمة ليست كتلة عائدة

حملت طفلة بأحد عشر كتلة فخذ أيمن خارجية بعيدة دون ألم أو أعراض عامة شهرين. أظهر الرنين كتلة تحت الجلد 1.9×3.3×3.2 سم تلامس اللفافة دون العضلة، منخفضة أولًا مرتفعة ثانيًا بتعزيز متنوع ومحفظة كاذبة. لا مستويات سائل مع سائل؛ غيابها لا ينفي الدم الذي ظهر بالنسيج. ^[5]

أزيلت كتلة واحدة؛ خلايا نسيجية ومغزلية مع نزف بارز ومحفظة ليفية كثيفة وغطاء لمفاوي بلازمي بمراكز إنبات، دون تعدد أشكال مهم. ديسمين قوي وإي إم إيه متعدد البؤر. لا اندماج شخصي معلوم، ولا يصبح الدم اختبار جين. ^[5]

مقطع البطن والحوض بثلاثة أسابيع دون انتقال، ورنين ثمانية أشهر بوذمة صغيرة دون عودة؛ وبعد نحو ثلاثين شهرًا بقيت بلا نكس. الرصد يخص الطفلة نفسها، والالتهاب بعد العملية لا يعني كتلة معززة عائدة تلقائيًا. ^[5]

الإبط والعينتان: تغير التلوين بين مرحلتين

حمل رجل بخمس وعشرين كتلة إبط أيسر ثابتة غير مؤلمة مع تعرق ليلي وإرهاق ونقص وزن وفقر دم، فاشتبه مرض لمفاوي. الرنين 5.3×4.6×3.6 سم بين العضلات قرب الأوعية ومحاط ببعض حبال الضفيرة العضدية. لم تحسم الإبرة الاسم، ثم دعمت خزعة مفتوحة الورم النسيجي الليفي الشبيه بالأوعية. ^[6]

الخزعة فيمينتين وسي دي 68 وإي إم إيه البؤري موجبة وديسمين سالب. بعد إشعاع قبل العملية أزيلت الكتلة مع تعزيز إشعاعي أثناء الإزالة؛ عينة الاستئصال ديسمين موجب وإي إم إيه سالب. نتيجتان بمرحلتين؛ لا تستبدل الأولى بالثانية. ^[6]

ثماني عقد إقليمية سالبة وجميع الهوامش حرة، والأقرب أقل من 1 مم. رنين ثلاثة أشهر بسائل دون كتلة معززة واضحة تشير لعودة. لا يثبت التلوين المتغير طفرة موروثة، أو يعمم قرار الإشعاع على فروة طفل؛ السياق والحدود الجراحية والمآل تخص هذا الرجل. ^[6]

الحالات السعودية: عقد مشتبهة وليست انتقالًا مؤكدًا

حمل ولد بست سنوات كتلة كتف 3×3 سم، وفتاة باثنتي عشرة كتلة فخذ أيسر وفتاة بسبع عشرة كتلة ركبة يسرى، كل منهما 4×5 سم مؤلمة. الكتل متحركة بلا غزو عظم، والمقطع دون انتقال. اشتبهت عقد بالرنين؛ عينة عقدة الثانية تفاعلية، لا انتقالًا مثبتًا. ^[7]

الثانية ديسمين وأكتين موجبان وإس 100 بؤري وإي إم إيه سالب، وإي دبليو إس آر 1 معاد الترتيب بنسبة 63%. الثالثة إي إم إيه موجب؛ إس إس 18 سالب وإي دبليو إس آر 1 موجب بنسبة 100%. لا تتبادل النسب. ^[7]

أزيلت الثلاث بهوامش حرة، واحتاجت الثالثة رقعة جلد. بقيت دون نكس أو انتقال 15 و26 و19 شهرًا بالترتيب، بحركة كاملة. العقد المشتبهة ليست انتقالات. ^[7]

الأربية: تاريخ عودة دون تقرير القديم

حمل رجل بثمانٍ وعشرين تورم أربية يسرى مؤلمًا شهرين، مع إزالة قديمة بالموقع وعودة بعد ثلاث سنوات؛ التقرير السابق غير محفوظ، فلا يثبت أن القديم كان التشخيص نفسه. اشتبه المقطع كتلة عقدية نخرية جزئيًا، ثم أزيلت عينة 4.4×4×2.2 سم بجلد طبيعي. ^[8]

كشفت محفظة كاذبة غير مكتملة وعقد خلايا مغزلية، ومساحات شبيهة بالأوعية ونزف وهيموسيديرين، مع نسيج لمفاوي ومراكز إنبات. بعض الخلايا متعددة الأشكال وانقسامات قليلة. فيمينتين وسي دي 68 وتي إل إي 1 وسي دي 99 وديسمين موجبة، وكي 67 دون 5%؛ الغطاء لا يجعلها عقدة لمفاوية حقيقية. ^[8]

العقد تفاعلية والهوامش حرة، دون تحليل اندماج أو متابعة مؤرخة محددة. الثلاث سنوات تسبق الإزالة الحالية، لا غياب عودة بعدها. غياب تقرير القديم يحد التاريخ، والنسيج الحالي مثبت؛ لا يضاف انتقال لم يثبت. ^[8]